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磷酸化毛細血管擴張性共濟失調癥蛋白抗體
產品簡介

磷酸化毛細血管擴張性共濟失調癥蛋白抗體是一種參與常染色體隱性疾病共濟失調毛細血管擴張癥(AT)的370kDa核磷蛋白。atm屬于一個新的蛋白質家族,與細胞周期調節、凋亡和對DNA損傷修復的反應(由電離輻射激活atm激酶引起的DNA損傷)有關。C末端區域與磷脂酰肌醇3激酶(PI3激酶)的催化域有廣泛的同源性。

產品型號:
更新時間:2023-07-05
廠商性質:生產廠家
訪問量:958
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英文名稱:Anti-phospho-ATM (Ser794)?

中文名稱:磷酸化毛細血管擴張性共濟失調癥蛋白抗體

抗體來源:兔子

克隆類型:多克隆

交叉反應:人

產品應用:ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 ?(石蠟切片需做抗原修復)

尚未在其他應用程序中測試。

用戶終應確定合適稀釋濃度。

分  子 量:350kDa

?細胞定位:細胞核 細胞漿

狀態:凍干或液體

濃度:1mg/ml

來源于:KLH conjugated synthesised phosphopeptide derived from human ATM around the phosphorylation site of Ser794:KK(p-S)PN

亞型:IgG

純化方法:affinity purified by Protein A

儲存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名:ATM (Phospho-Ser794); ATM (phospho S794); p-ATM (Ser794); p-ATM (S794); AT complementation group A; AT complementation group C; AT complementation group D; AT complementation group E; AT mutated; AT protein;AT1;ATA;Ataxia telangiectasia gene mutated in human beings; Ataxia telangiectasia mutated; ATC; ATDC; ATE; ATM; Human phosphatidylinositol 3 kinase homolog; Serine protein kinase ATM; T cell prolymphocytic leukemia; TEL1; TPLL; ATM_HUMAN.

保存條件:在-20°C下保存一年。避免重復凍融循環。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月,并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時,抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

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產品介紹

ATM是一種參與常染色體隱性疾病共濟失調毛細血管擴張癥(AT)的370kDa核磷蛋白。atm屬于一個新的蛋白質家族,與細胞周期調節、凋亡和對DNA損傷修復的反應(由電離輻射激活atm激酶引起的DNA損傷)有關。C末端區域與磷脂酰肌醇3激酶(PI3激酶)的催化域有廣泛的同源性。

 

功能:

絲氨酸/蘇氨酸蛋白激酶,在雙鏈斷裂(dsb)、細胞凋亡和基因毒性應激(如電離紫外線A光(uva))時激活檢查點信號,從而充當DNA損傷傳感器。識別雙鏈斷裂(dsbs)組蛋白變體h2ax/h2afx的底物*序列[st]-q.磷酸化“ser-139”,從而調節DNA損傷反應機制。也在B細胞前等位基因排斥中起作用,這是一個導致單個免疫球蛋白重鏈等位基因表達的過程,以加強B細胞抗原受體(BCR)在單個B淋巴細胞上表達的克隆性和單特異性識別。在一個免疫球蛋白等位基因上的RAG復合物引入DNA后,通過將第二等位基因重新定位到著絲粒周圍異染色質來起作用,防止對RAG復合物的可及性和第二等位基因的重組。也參與信號轉導和細胞周期控制。可能作為腫瘤抑制劑發揮作用。激活abl1和sapk所必需的。磷酸化p53/tp53、fancd2、nfkbia、brca1、ctip、nibrin(nbn)、terf1、rad9和dclre1c。可能在囊泡和/或蛋白質轉運中起作用。可能在T細胞發育、性腺和神經功能中起作用。在復制依賴組蛋白的mRNA降解中起作用。結合DNA末端。

 

子單元:

處于非活性狀態的二聚體或四聚體。在DNA損傷時,自磷酸化將atm分解成單體,使其具有催化活性。結合p53/tp53、abl1、brca1、nbn/nibrin和terf1。BRCA1相關基因組監測復合體(BASC)的一部分,包含BRCA1、MSH2、MSH6、MLH1、ATM、BLM、PMS2和RAD50-MRE11-NBN蛋白復合體。這種關聯可能是一個動態過程,在細胞周期和亞核區域內發生變化。與Rad17相互作用;DNA損傷促進這種聯系。與eef1e1相互作用,對DNA損傷誘導的相互作用上調了tp53。與dclre1c、kat8、kat5、nabp2、atmin和cep164相互作用。與ap2b1和ap3b2相互作用;這種相互作用發生在細胞質小泡中(通過相似性)。與telo2和tti1相互作用。與DDX1交互。

 

亞細胞位置:

原子核。胞質囊泡。也發現在與β-適應性蛋白相關的內囊泡中。

 

組織特異性:

見于胰腺、腎臟、骨骼肌、肝臟、肺、胎盤、大腦、心臟、脾臟、胸腺、睪丸、卵巢、小腸、結腸和白細胞。

 

翻譯后修改:

由nuak1/ark5磷酸化。SER-367、SER-1893、SER-1981上的自磷酸化與DNA損傷介導的激酶激活相關。在DNA損傷時,乙酰化是激活激酶活性、二聚體單體轉化以及隨后在SER-1981上自磷酸化所必需的。kat5/tip60體外乙酰化。

 

疾病:

ATM的缺陷是引起共濟失調毛細血管擴張癥(AT)的原因[MIM:208900];又稱路易-巴綜合征,包括4個互補組:A、C、D和E。這種罕見的隱性疾病的特征是進行性小腦性共濟失調、結膜血管擴張和眼球,免疫缺陷,生長遲緩和性發育不成熟。AT患者易患癌癥,約30%的患者發展為腫瘤,特別是淋巴瘤和白血病。受影響個體的細胞對電離輻射的損傷高度敏感,對輻照后DNA合成的抑制具有抵抗力。

注=ATM缺陷導致T細胞急性淋巴細胞白血病(TALL)和T淋巴細胞白血病(TPLL)。TPLL的特點是白血球計數高,主要有淋巴母細胞、明顯的脾腫大、淋巴結腫大、皮膚損傷和漿液性滲出。臨床進程是高度侵略性,化療反應差,生存時間短。TPLL既發生在成人身上,也發生在年輕人身上。

注=ATM缺陷導致B細胞非霍奇金淋巴瘤(BNHL),包括套細胞淋巴瘤(MCL)。注=ATM的缺陷導致B細胞慢性淋巴細胞白血病(bcll)。bcll是老年人較常見的白血病。以成熟的CD5+B淋巴細胞聚集、淋巴結病、免疫缺陷和骨髓衰竭為特征。

 

相似性:

屬于PI3/PI4激酶家族。ATM子家族。

包含1個FAT域。

包含1個FATC域。

包含1個PI3K/PI4K域。

 

重要提示:

本產品僅用于研究用途,不用于人類、治療或診斷應用。

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多聚甲醛固定,石蠟包埋(人胃癌);經檸檬酸鈉緩沖液(pH6.0)煮沸15min后獲得抗原;用3%*阻斷內源過氧化物酶20分鐘;阻斷緩沖液(正常山羊血清)37℃30min;用未結合的(磷酸ATM(Ser795))多克隆抗體孵育抗體在1:400下在4°C下過夜,然后根據SP試劑盒(兔子)說明和DAB染色進行操作。

公司優勢:
1)質量:我司提供的的試劑為世界。
2)價格:價格實惠,量大從優。
4)服務:提供完整的售前、售后和售中服務。售后到底。

如需訂購磷酸化毛細血管擴張性共濟失調癥蛋白抗體???,請聯系我們。

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