英文名稱：Anti-ARH?

中文名稱：低密度脂蛋白受體銜接蛋白抗體（ARH）

抗體來(lái)源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、雞、狗、豬、牛、馬、兔、羊?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：34kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ARH/LDL receptor adaptor protein:41-140/308

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：ARH; ARH GENE; ARH_HUMAN; ARH1; ARH2; Autosomal recessive hypercholesterolemia protein; FHCB1; FHCB2; LDL receptor adaptor protein; Ldlrap1; Low density lipoprotein receptor adapter protein 1.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

該基因編碼的蛋白質(zhì)是一種含磷酸酪氨酸結(jié)合（PTD）域的細(xì)胞溶質(zhì)蛋白質(zhì)。PTD結(jié)構(gòu)域與LDL受體胞質(zhì)尾部相互作用。該基因突變導(dǎo)致低密度脂蛋白受體功能紊亂，導(dǎo)致常染色體隱性高膽固醇血癥。

功能：

在肝細(xì)胞和淋巴細(xì)胞等極化細(xì)胞中，LDL受體（LDLR）的有效內(nèi)吞所需的銜接蛋白（網(wǎng)格蛋白相關(guān)分選蛋白（CLASP）），但在非極化細(xì)胞（成纖維細(xì)胞）中則不需要。可能是低密度脂蛋白結(jié)合和內(nèi)化所必需的，但不可能是包膜坑中受體聚集所必需的。可通過(guò)穩(wěn)定受體與小坑結(jié)構(gòu)成分之間的相互作用，促進(jìn)包膜小坑中的小坑和小坑-小坑復(fù)合物的內(nèi)細(xì)胞順式。也可能參與其他LDLR家庭成員的內(nèi)部化。結(jié)合到磷酸肌醇，它調(diào)節(jié)網(wǎng)格蛋白芽在細(xì)胞表面的組裝。

子單元：

與LDLR交互。與可溶性網(wǎng)格蛋白三聚體結(jié)合。與AP2B1相互作用；該相互作用介導(dǎo)與AP-2復(fù)合體的關(guān)聯(lián)。與VLDLR交互

亞細(xì)胞位置：

細(xì)胞質(zhì)。

組織特異性：

在腎臟、肝臟和胎盤中高水平表達(dá)，在大腦、心臟、肌肉、結(jié)腸、脾臟、腸、肺和白細(xì)胞中檢測(cè)到較低水平。

翻譯后修改：

磷酸化的DNA損傷，可能由ATM或ATR。

疾病：

LDLRAP1缺陷是常染色體隱性高膽固醇血癥（ARH）的原因[MIM:603813]。ARH是一種由肝內(nèi)低密度脂蛋白受體（LDLR）缺陷內(nèi)化引起的疾病。ARH具有家族性高膽固醇血癥（FH）[MIM:143890]純合子的臨床特征，包括血漿低密度脂蛋白膽固醇（LDL）嚴(yán)重升高、結(jié)節(jié)性和肌腱黃原瘤以及過(guò)早動(dòng)脈粥樣硬化。在皮膚成纖維細(xì)胞中測(cè)得的低密度脂蛋白受體（ldlr）活性作為低密度脂蛋白結(jié)合能力是正常的。

相似性：

包含1個(gè)PID域。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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