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Allgrove綜合征相關蛋白抗體(Adracalin)
產品簡介

阿拉卡林屬于WD重復序列蛋白家族。這些蛋白具有多種功能,包括信號轉導調控、RNA加工和轉錄。Aladin在周圍神經和中樞神經系統發育中發揮作用。廣泛表達,在垂體、胼胝體、小腦、腎上腺和胃腸道結構中表達高。Allgrove綜合征相關蛋白抗體(Adracalin)的缺陷導致常染色體隱性疾病——失弛緩癥——addisonism——Alacrima(TripleA)綜合征。

產品型號:
更新時間:2023-03-08
廠商性質:生產廠家
訪問量:757
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英文名稱:Anti-Adracalin?

中文名稱:Allgrove綜合征相關蛋白抗體(Adracalin)

抗體來源:兔子

克隆類型:多克隆

交叉反應:人、小鼠、大鼠、牛

產品應用:WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500(石蠟切片需做抗原修復)

分  子 量:60kDa

?細胞定位:細胞核

狀態:凍干或液體

濃度:1mg/ml

來源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human Adracalin:51-150/546

亞型:IgG

純化方法:affinity purified by Protein A

儲存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名:AAA; AAAS; AAASb; Achalasia adrenocortical insufficiency alacrimia (Allgrove triple A); Achalasia adrenocortical insufficiency alacrimia; ADRACALA; Aladin; Allgrove triple A; DKFZp586G1624; GL003; AAAS_HUMAN.

保存條件:在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月,并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時,抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

 

?產品介紹:

阿拉卡林屬于WD重復序列蛋白家族。這些蛋白具有多種功能,包括信號轉導調控、RNA加工和轉錄。Aladin在周圍神經和中樞神經系統發育中發揮作用。廣泛表達,在垂體、胼胝體、小腦、腎上腺和胃腸道結構中表達高。Aladin的缺陷導致常染色體隱性疾病——失弛緩癥——addisonism——Alacrima(TripleA)綜合征。三A綜合征的特征是:失弛緩癥、Alacrima和促腎上腺皮質激素抵抗性腎上腺功能不全。與認知、運動和感覺功能相關的神經系統中的強勁表達與三A綜合征患者經歷的各種癥狀*。

 

功能:

腎上腺素(aaas)在神經內分泌和大腦結構中均有表達,可能在周圍神經和中樞神經系統的正常發育中發揮作用。它定位于核復合孔(NPC),是核質轉運的位點的大的多蛋白組合。a a as缺陷是導致失弛緩癥-亞的松癥-阿拉克里米亞綜合征(a a a綜合征)的原因;也被稱為AAA綜合征或Allgrove綜合征。

 

亞細胞位置:

 

組織特異性:

廣泛表達。在小腦、胼胝體、腎上腺、垂體、胃腸道結構和胎兒肺中有特別豐富的表達。

a a as缺陷是導致失弛緩癥-亞的松癥-阿拉克里米亞綜合征(aaas)的原因[mim:231550];也稱為AAA綜合征或Allgrove綜合征。aaas是一種常染色體隱性疾病,以腎上腺促腎上腺皮質激素(acth)抵抗性腎上腺功能衰竭、食管賁門失弛緩癥和Alacrima為特征。該綜合征與中樞、外周和自主神經系統的可變和進行性神經損傷有關。其他特征如掌跖角化過度、身材矮小、面部畸形和骨質疏松也可能存在。

 

重要提示:

本產品僅用于研究用途,不用于人類、治療或診斷應用

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公司優勢:
1)質量:我司提供的的試劑為世界。
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