英文名稱：Anti-AIRE?

中文名稱：免疫調節(jié)蛋白AIRE抗體

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、小鼠、大鼠、狗、馬?

產品應用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

分  子 量：58kDa

?細胞定位：細胞核 細胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human PGA1/AIRE:51-150/545

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：AIRE-1; AIRE; AIRE_HUMAN; AIRE1; APECED; APECED protein; APS1; APSI; Autoimmune polyendocrinopathy candidiasis ectodermal dystrophy protein; Autoimmune regulator; Autoimmune regulator protein; PGA1.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產品介紹：

遺傳性自身免疫疾病中存在缺陷的自身免疫調節(jié)基因編碼轉錄激活因子aire。aire在胸腺的髓質上皮細胞和單核樹突狀細胞中表達，在脾臟、胎肝和淋巴結中表達較低。在成人組織中，胸腺中的aire表達僅限于髓質和皮質髓質交界處，在那里，胸腺細胞進行負選擇調節(jié)。在細胞水平上，aire位于細胞骨架的微管結構中，并位于類似于nd10核體的離散核點中。aire是由早期胸腺細胞發(fā)育誘導的，與正確建立正常的胸腺環(huán)境有關。aire通過下游靶基因的轉錄控制調節(jié)胸腺結構。apeed患者的aire突變可能影響胸腺T細胞的選擇和自我耐受的形成。

功能：

以二聚體或四聚體形式結合DNA，但不作為單體的轉錄調節(jié)器。在A/T豐富的環(huán)境中與G-雙鏈結合；優(yōu)選的基序是5’-的串聯(lián)重復。ATTGTTA-3'與一個5’-TTATA-3'盒子組合。與核小體結合（通過相似性）。與染色質結合并與組蛋白H3選擇性相互作用，組蛋白H3在'Lys-4'沒有甲基化，在'Thr-3'沒有磷酸化，在'Arg-2'沒有甲基化。作為組蛋白H3修飾的傳感器，對基因表達的表觀遺傳調控很重要。作為轉錄激活劑發(fā)揮作用并促進胸腺中其他組織特異性自身抗原的表達，這對自我耐受和避免自身免疫反應很重要。

亞細胞位置：

原子核。細胞質。與管狀結構和類似于ND10核體的離散核點有關。可能在細胞核和細胞質之間穿梭。上面的目標信息來自：UniProt加入O43918，UniProt聯(lián)盟，通用蛋白質資源（UniProt），2010年核酸研究38:D142-D148（2010）。UniProt提供的信息

組織特異性：

廣泛表達。在胸腺（髓質上皮細胞和單核樹突狀細胞）、胰腺、腎上腺皮質和睪丸中高水平表達。在脾臟、胎兒肝臟和淋巴結的低水平表達。亞型2和3的表達頻率似乎低于亞型1。

翻譯后修改：

磷酸化。磷酸化可能引發(fā)寡聚。

疾病：

aire缺陷是自身免疫性多內分泌病、念珠菌病、外胚層營養(yǎng)不良（apeed）的原因[mim:240300]；也被稱為自身免疫性多腺體綜合征I型（aps-1）。APECED是一種常染色體隱性疾病，其特征是：（1）自身免疫性多內分泌疾病：甲狀旁腺功能減退、腎上腺皮質功能衰竭、IDDM、性腺功能衰竭、甲狀腺功能減退、惡性貧血和肝炎；（2）慢性粘膜皮膚念珠菌病；（3）外胚層營養(yǎng)不良：脫發(fā)，角膜病變，牙釉質、指甲和鼓膜營養(yǎng)不良。此外，口腔黏膜鱗狀細胞癌的發(fā)病率較高。這種疾病在*都有報道，但在芬蘭人口（發(fā)病率1:25000）和伊朗猶太人（發(fā)病率1:9000）中異常普遍。注=大多數突變改變了aire的核-細胞質分布，并干擾了其與核點和細胞質絲的聯(lián)系。大多數突變也降低了蛋白質的激活。HSR域負責aire的同聚多聚活性。hsr和sand域的所有錯義突變都降低了這種活性，而其他域的錯義突變則沒有。Aire蛋白存在于可溶性高分子量復合物中。hsr域突變和phd鋅指缺失干擾了這些復合物的形成。

相似性：

包含1個hsr域。

包含2個博士型鋅指。

包含1個沙域。

重要提示：

本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用

?

公司優(yōu)勢：
1）質量：我司提供的的試劑為世界。
2）價格：價格實惠，量大從優(yōu)。
4）服務：提供完整的售前、售后和售中服務。售后到底。

如需訂購免疫調節(jié)蛋白AIRE抗體?，請聯(lián)系我們。