英文名稱：Anti-human CD127-APC?

中文名稱：APC標記小鼠抗人CD127單克隆抗體

抗體來源：小鼠

克隆類型：單克隆

交叉反應：人類

產品應用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 Flow-Cyt=20ul/Test ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

尚未在其他應用程序中測試。

用戶終應確定合適稀釋濃度。

分  子 量：50kDa

?細胞定位：細胞膜 分泌型蛋白

狀態：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：CD 127; CD127; CD127 antigen; CDW127; IL 7R alpha; IL 7R; IL-7 receptor subunit alpha; IL-7R subunit alpha; IL-7R-alpha; IL-7RA; IL7R; IL7RA; IL7RA_HUMAN; IL7Ralpha; ILRA; Interleukin 7 receptor alpha chain; Interleukin 7 receptor; Interleukin 7 receptor isoform H5 6; Interleukin-7 receptor subunit alpha.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復凍融循環。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

?產品介紹：

由該基因編碼的蛋白質是白細胞介素7（IL7）的受體。這種受體的功能需要白細胞介素2受體，γ鏈（IL2RG），它是各種細胞因子受體共有的常見γ鏈，包括白細胞介素2,4,7,9和15.這種蛋白質已被證明在淋巴細胞發育過程中的V（D）J重組中發揮關鍵作用。還發現該蛋白質通過STAT5和組蛋白乙?；瘉砜刂芓CRγ基??因座的可及性。小鼠的敲除研究表明，在T淋巴細胞的分化和活化過程中，阻斷細胞凋亡是該蛋白質的基本功能。該蛋白質的功能缺陷可能與嚴重聯合免疫缺陷（SCID）的發病機制有關。

功能：
白細胞介素-7的受體。也可作為胸腺基質淋巴細胞生成素（TSLP）的受體。

亞細胞定位：
分泌和細胞膜。

翻譯后修改：
與未糖基化形式相比，N-糖基化的IL-7Rα與IL7結合300倍。

疾病：
IL7R中的缺陷是嚴重聯合免疫缺陷的原因常染色體隱性T細胞陰性/ B細胞陽性/ NK細胞陽性（T（ - ）B（+）NK（+）SCID）[MIM：608971]。一種嚴重聯合免疫缺陷（SCID），一種遺傳和臨床異質的罕見先天性疾病，其特征是體液和細胞介導的免疫力受損，白細胞減少，抗體水平低或缺乏?；加袐雰悍磸桶l作的機會性生物持續感染的患者。所有類型SCID的共同特征是由于T細胞發育缺陷而缺乏T細胞介導的細胞免疫。
IL7R的遺傳變異是多發性硬化3型（MS3）易感性的原因[MIM：612595]。中樞神經系統的多因素，炎癥性，脫髓鞘疾病。硬化病變的特征在于單核細胞和淋巴細胞的血管周圍浸潤，并且在病理標本中顯示為硬化區域（斑塊中的硬化）。病理機制被認為是由細胞和體液免疫介導的髓鞘的自身免疫攻擊。臨床表現包括視力喪失，眼外運動障礙，感覺異常，感覺喪失，虛弱，構音障礙，痙攣，共濟失調和膀胱功能障礙。遺傳和環境因素影響對疾病的易感性。注意= 244位的多態性強烈影響多發性硬化的易感性。在受多發性硬化影響的后代中檢測到編碼Thr-244的主要“C”等位基因的傳遞。含有'C'等位基因（Thr-244）或'T'等位基因（Ile-244）的小基因轉錄物的體外分析表明，'C'等位基因導致外顯子6跳躍增加約2倍，導致可溶形式的IL7R的產生增加。因此，IL7R的多發性硬化相關的'C'風險等位基因可能會降低IL7R的膜結合表達。由于這種風險等位基因在一般人群中很常見，因此MS的發展和進展可能需要一些額外的觸發因素。

相似：
屬于I型細胞因子受體家族。 4型亞科。
含有1個纖連蛋白III型結構域。

重要提示：

本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用。

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